格林巴利综合征孩子的患病几率高吗? 儿童格林巴利复发率高吗

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格林巴利综合征孩子的患病几率高吗?儿童格林巴利复发率高吗

格林巴利综合症的死亡率多大???

20%左右,只要不累及到呼吸机,一般问题不大

格林巴利综合症是什么引起的?治愈率有多高?临床表现有哪些?

格林巴利是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。

     病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

    其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为

  (1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

  (2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

  (3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

  4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

  (5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

    西医学治疗本病强调病因治疗,以及脱水治疗、营养神经等对症处理。治疗及时正确最好的能获得近于正常的恢复。血浆交换联合静滴丙种球蛋白治疗格林巴利综合征疗效确切,治愈率高,具有较大临床实际意义, 总有效率97.30%。

什么是巴林格利综合症

巴林格利综合症,即为格林-巴利综合征。格林-巴利综合征是一种急性疾病,发病时主要以外周神经、神经根损害为主,并且还伴有脑脊液中蛋白—细胞分离的特征。

格林-巴利综合征可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。发病前主要有上呼吸道或消化道感染症状,如发热、腹泻等。

格林-巴利综合征在临床上主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射消失,无锥体束征;感觉障碍以受累肢体远端疼痛及对称性手套、袜套型感觉减退为特点;肌肉可出现萎缩,而萎缩症状多见于远端。

扩展资料

格林-巴利综合征的注意事项:

1、维持和扩大关节活动范围:格林-巴利综合征的关节活动主要以被动活动为主,由近端关节开始,动作轻柔,只活动到痛点,必要时可应用矫形器、夹板等将受累关节保持在功能位,防止关节变形,同时注意摆放正确的体位。

2、增强肌力的训练:根据瘫痪肌肉的功能情况相继进行被动运动、助力运动、主动运动、抗阻运动,循序渐进,动作应缓慢,范围尽量大,可稍加大训练强度,以争取肌力的最大恢复。

3、应用夹板和矫形器保持良好的体位,防止关节挛缩变形。由于肢体长期瘫痪,肌肉和骨骼会出现疼痛,水肿等各种问题。

4、一般由坐位到站位,通过频繁地抓握和放松的手工活动,增加手的操作能力和灵敏性,帮助患者早期的适应生活和工作。

参考资料来源:百度百科-格林-巴利综合征

参考资料来源:百度百科-急性格林巴利综合征

遗传病的几率有多大?

近亲(或称亲缘关系)是指 3-4 代以内有共同的祖先。如果他们之间通婚,就称为近亲婚配。近亲婚配的夫妇有可能从他们共同祖先那里获得同一基因,并将之传递给子女。如果这一基因按常染色体隐性遗传方式,其子女就可能因为是突变纯合子而发病。因此,近亲婚配增加了某些常染色体隐性遗传疾病的发生风险。近亲婚配使子女中得到这样一对纯合或相同基因的概率,称为近婚系数 (inbreeding coefficient,IF) 。

这样看来你们属于第四代,我国婚姻法规定三代以内血亲禁止结婚。因此你们可以结婚,但发生遗传疾病的概率要大于非近亲结婚的,小于近亲结婚的

假设一种遗传病在人群中的比例是1/1000:

非近亲通婚的后代患病风险为1/500 × 1/500 × 1/4 = 1/1000000(百万分之一);

二级表亲通婚后代患病风险为1/500 × 1/64 × 1/4 = 1/128000

一级表亲通婚后代患病风险为1/500 × 1/16 × 1/4 = 1/32000

兄妹通婚的后代患病风险为1/500 × 1/4 × 1/4 = 1/8000

与非近亲结婚相比,二级近亲的风险增大7.8倍;一级近亲的风险增大31倍;兄妹通婚的风险率则是正常随机婚配的125倍!