多系统萎缩发病的典型特征都有哪些? 多系统萎缩56死亡

5014℃ ALFRED

多系统萎缩发病的典型特征都有哪些?多系统萎缩56死亡

多系统萎缩有什么表现吗?

您好,根据你描述的情况来看,多系统萎缩是一种慢性疾病,起病隐匿,多系统萎缩的症状有很多。比如吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,咽反射迟钝或消失,严重者可引起意识障碍。如果一侧大脑半球多系统萎缩的话,会出现偏侧肢体运动、感觉功能障碍,各种神经反射均有不同程度的异常。

多系统萎缩的症状是什么?

多系统萎缩症状诊断

一、症状

MSA发病年龄多在中年或老年前期(32~74岁),其中90%在40~64岁明显早于特发性帕金森病,病程3~9年。

临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

临床特点为:

1.隐性起病,缓慢进展,逐渐加重。

2.由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,有互相重叠和组合。

SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状,比较其损害程度:自主神经症状SDS>OPCA>SND,小脑症状OPCA>SDS>SND,锥体外系症状SND>SDS>OPCA,锥体束征SND≥SDS>OPCA,脑干损害OPCA>SDS。

3.临床表现与病理学所见相分离,病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。

在一组188例病理证实的MSA患者中,28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经

多系统萎缩的临床表现

成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 (1)20%的患者出现轻度认知功能损害。

(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。

(3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。

(4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。

(5)部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。