肌肉萎缩一定就是运动神经元病吗? 运动神经元肌肉萎缩

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肌肉萎缩一定就是运动神经元病吗?运动神经元肌肉萎缩

肌肉萎缩都有那些症状,和渐冻人有区别吗?

1.大腿肌肉萎缩

以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。

2.小腿肌肉萎缩

是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。

3.肩胛带肌肉萎缩

是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌源性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。

4.肌源性面部肌肉萎缩

是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

5.骨间肌和鱼际肌萎缩

通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。

肌肉萎缩(myatrophy;myophagism)是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。多由肌肉本身疾患或神经系统功能障碍所致,病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、压疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。

而渐冻症就是运动神经元病,主要侵犯导致上下运动神经元改变的慢性进行性神经系统变性疾病,临床上表现为肌萎缩侧索硬化,患者出现一侧或者双侧的肢体无力、肌肉萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,还有进行性肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。肌无力作为临床症状,包含在渐冻症的临床表现里面。

肌肉萎缩和肌无力的区别

进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束,发病年龄多数在40~50岁之间,男性多于女性,常常是缓慢进展。存活期较长,一般在5年以上,少数病人甚至存活20年以上,后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。

  进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元,也多为散发病例,病程历时数月~2年。该病病因不清,除了中毒学说、慢病毒学说等以外,还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系。

  婴儿型进行性脊肌萎缩症是一种儿童期的单基因遗传病,有人将其称为儿童期运动神经元病第I型,患病率为0.1~1/10万人口,多数在出生后6~12月内发病,病情进展快,病人常在起病后1年内死亡。少年型家族性进行性脊肌萎缩症也称为儿童期运动神经元病III型,该病多见于青少年,发病年龄在2~17岁,在肢体近端型脊肌萎缩症中KWD占48%以上,病情进展缓慢,病程在10~40年。该病多为长染色体隐性遗传,少数为长染色体显性遗传,男性病人多于女性。

[编辑本段]症状体征

  (1)发病年龄约30岁,稍早于ALS,男性多见;

  (2)击袭起病,表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,从下肢开始萎缩者少见,远端萎缩明显,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。

  (3)波及坚水发生延水麻痹者存活时间短,常死于肺感染。

[编辑本段]疾病病因

  进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。

[编辑本段]病理生理

  脊髓前角细胞变性。

[编辑本段]诊断检查

  1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

  2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

  3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

[编辑本段]治疗方案

  目前,本病尚无有效的治疗方法。

  1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。

  2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。

  3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

  4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可

肌肉萎缩是怎么一回事

肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

肌肉萎缩分类

1.按发病机理分类
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
2.根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩
3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

肌肉萎缩患者的保健措施

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

肌肉萎缩的中医治疗

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

肌肉萎缩的调护

痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止“畸型”发生。
继则采取主动练功训练,如坐位,立位和步行练功。根据病情,可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者,采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等,若下肢活动受限者,采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

运动神经元会肌肉萎缩吗?

运动神经元疾病是会累积上运动神经元以及下运动神经元的一种自身免疫相关的疾病了。疾病是会导致有肌肉的萎缩,运动功能的障碍或是丧失了。

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