运动神经元病渐冻人 嘶哑,吞咽呛咳 ,流涎、咳痰不利? 运动神经元病敞 上海清风更佳

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运动神经元病的主要症状是什么?

​运动神经元病的主要症状表现为肢体无力,发紫,动作不灵,症状先从双下肢开始以后波及双上肢,且以下肢为重,肢体力弱肌张力增高,步履困难成痉挛性剪刀步伐。

腱反射亢进病理反射阳性,如果病变累及双侧皮质脑干则出现假性球麻痹症状,表现发音轻,吞咽障碍,下颚反射亢进等,本症临床上表现较少,多在成年后起病,一般进展缓慢,例如,在日常生活中出现有以上几种不适的症状,应该及时的进行正规的检查,在治疗时需要根据不同的情况,进行正规合理的治疗方法。

运动神经元病的并发症及应该如何预防治疗?

运动神经元病早期表现为患者身体的一个部位的肌肉逐渐萎缩和无力,很多疾病起病的早期都是类似的临床表现,这种病的起病年龄是40到60岁之间,这个年龄段也是颈椎病高发的阶段。很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力,所以很多患者误认为是颈椎病,耽误了诊断。对一个晚期的渐冻人来说没有任何困难,单纯拿临床资料就可以诊断,对运动神经元病检查困难是在早期不典型的时候,如果没有经验的话,可能难以判断是这方面的病。运动神经元病临床表现: 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩。 2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。另外,运动神经元病鉴别:需与多发性神经炎,脊髓灰质炎,周期性麻痹,脊髓空洞症,多发性肌炎、多发性硬化、重症肌无力等相鉴别。

运动神经元病会发展到不能说话吗?

运动神经元病是指支配全身肌肉活动的运动神经,发生了病变所产生的疾病,人全身的肌肉是由运动神经来支配,如果运动神经发生了病变,全身的肌肉就不能动了,所以哪不能动哪里就有危害了。如果是脑干的运动神经元发生了病变,脑干咽喉部的肌群就不能动了,人不能说话、转眼珠、口舌有运动、吞咽。如果是下运动神经元的病变,累及四肢会出现四肢的肌肉无力和萎缩,累及呼吸肌人就不能喘气。上运动神经元的病变会出现腱反射的亢进、病理征的阳性,如果全身肌肉受累,人就要因为呼吸障碍而死亡。

运动神经元病的初期症状为肌肉无力,如手无力表现为持物不稳,甚至于手臂不能抬起,脚力表现为走楼梯困难,蹲下站起困难,后发展为丧失行走能力,还可引起舌肌无力,讲话不清,饮食困难等。

患者除了无力之外,还会有一些轻微的麻木感,临床上会将感觉功能损伤作为疾病的排除标准,这就是运动神经元病的早期症状表现。

目前运动神经元病诊断暂无特异性生物学表现。早期诊断有较高难度,临床一般进行全面的肌电图检查,高强度核磁共振扫描等影像学检查,探测病人脑部变化。

运动神经元病由于损害部位不同,早期症状不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。最常见的临床类型为肌萎缩侧索硬化,呈典型的上、运动神经元同时损害的临床特征。早期症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可成鹰爪形,逐渐延及其他肢体。少数以延髓麻痹为早期症状,表现为言语不清,吞咽困难,咀嚼无力。

进行性肌萎缩累及下运动神经元,早期症状也表现为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及上肢,少数可从下肢开始。进行性延髓麻痹损害延髓运动神经,早期症状为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。原发性侧索硬化累及锥体束,其早期症状常为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。

ALS应与其他疾病的鉴别

鉴于ALS目前尚无根治的方法,又会给患者带来身体和精神上的巨大痛苦,对患者做出诊断应该是十分谨慎的,最好有充分的临床证据。一方面,不是一旦出现肌肉萎缩就认为肯定是ALS,造成肌肉萎缩的原因很多,如费用性肌肉萎缩、周围神经病和肌肉病等,绝大多数的预后都要比ALS好;另一方面,ALS的临床表现又与一些常见病类似,要注意误诊的问题。例如颈椎病和ALS临床表现很相像,加上两个病的发病年龄都在中年以后,因此,不管是在国内还是国外,ALS都很容易被误诊为颈椎病而进行手术。英国曾有一项研究显示,运动神经元病被误诊排在第一位的疾病就是颈椎病。更为严重的是,运动神经元病的患者如果被误施颈椎手术,往往会使病情迅速加重、恶化,甚至一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失可能的早期治疗机会。因此,我们可以把运动神经元病, 形象地比喻为隐藏在颈椎病后面的阴险、致命的”杀手” , 或叫“影子杀手”。

但是也有很多患者觉得运动神经元病发病概率非常低,就不去重视,往往错过了最佳的治疗时机,一旦患运动神经元病,如果没有得到有效的治疗,患者的生命往往就只剩下3-5年的时光。肌肉跳动是肌肉萎缩的前兆。远东神经元症状常常表现为:四肢无力、肌肉萎缩、吞咽障碍、语言障碍。被困在轮椅上动也不能动的霍金,就是典型的渐冻人。

进行性脊肌萎缩症状表现为:四肢无力、萎缩、肉跳。

原发性侧索硬化症状表现为:吞咽障碍、肢体无力。

进行性延髓麻痹症状表现为:累及呼吸、吞咽、吞咽、咀嚼能力。

在中医当中,运动神经元被称之位骨痿,中医叫骨枯髓减,人的肌肉的丰厚程度与骨液有着密不可分的关系,骨液充足则肌肉丰满,骨液缺失则肌肉萎缩。肾主骨生髓,但是已经出现髓枯,就要在补肾的同时补充骨髓,让人的肌肉萎缩快速恢复。除此外还要补液,人体有气血津液,也是气血津液中比较稠厚的部分,具有滋养骨髓脑髓的作用。中医认为,当一个人的肌肉萎缩无力时,究其根本是由于骨液少了。

本病基本病机为脾肾亏虚,治疗应以健脾补肾为基本治法,辨证施药。随症化裁并预防五脏受累。五月庄阴阳气血已受累,应尽早投药以防病进。