渐冻人症病变仅累及锥体束? 什么人易患渐冻人症

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渐冻人症病变仅累及锥体束?什么人易患渐冻人症

“渐冻人”是什么病?

“渐冻人症”是运动神经元疾病的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症。

 

“渐冻人”是对一组运动神经元疾病(MND)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同。

 

“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。

由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。

病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。

渐冻症会引发什么疾病?

肺炎是最容易患的并发症,且大部分的患者最终都死于此。肺炎是是累及肺脏的感染性疾病,可以使患者感到呼吸困难引发疼痛谵妄和呼吸衰竭。由吞咽困难而引起的吸入性肺炎属于细菌性的肺炎,抗生素可以治疗,有些渐冻人患者在这种情况下病情可以缓解,另一些渐冻人患者则可能在一到两个星期时间内死亡。患有肺部感染的患者可能的治疗方法包括使用有创呼吸机,通常在医院内使用有创呼吸机需要经患者的咽喉插入一根导管或者需要进行气管切开术。正如使用人工营养一样使用呼吸机也是一个有关生存质量的问题,对某些人来讲,在这种情况下维持生命是不可接受的。有一种办法可以使渐冻人患者和家属在做出这一决策时不那么困难,那就是在一开始就选择不使用呼吸机治疗患者可以通过签署文件说明,并与医生和家人商议使他们了解自己这一愿望,即使已经做好充分计划,患者及其家人也常常必须紧急情况下做出决策,做出延长生命的决策是一种自然的或本能的反应,但是生存质量也是应该考虑的重要问题。上述就是关于渐冻人还会引发哪些疾病呢的介绍。目前在我们现在的生活中大家对渐冻人并不了解,很多人没有早期发现和治疗,导致渐冻人并发症的出现。

什么是渐冻人

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人

世界上最残酷的病是什么?不是癌症?是“渐冻人”!

癌症或许在初段,并不可怕,现在的医学水平发展很快,经过正规系统治疗,病人的顽强意志,病情可以受到控制,甚至痊愈。但这里有一种病,症状是:意识完全清醒,却只能眼睁睁地看着自己的身体一点点不能动,直到无法呼吸,连求死都无能为力。你们猜猜,是植物人,不是!是艾滋病,不是!是运动神经元病,俗称“渐冻人”。 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND) 是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。 本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。 连科学的医学都未能解开谜团。大家怕吗?

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